Las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) también llamadas Errores Innatos de la Inmunidad son un grupo de 456 trastornos genéticos del sistema inmunológico de variable gravedad, donde hay un funcionamiento inadecuado de las defensas del cuerpo. Como consecuencia, se padecen más infecciones de lo habitual, además las infecciones se hacen más crónicas, más prolongadas, responden mal a los tratamientos habituales, y aparecen también con microbios relativamente inofensivos.
Se considera que 1 de cada 500 personas en el mundo tiene 1 forma de IDP y 1 de cada 8000 tiene una forma grave.
Las infecciones recurrentes o crónicas pueden requerir el uso de antibióticos para prevenir daños, mejorando las probabilidades de que la persona afectada sobreviva a largo plazo y mejore su calidad de vida.
Cuando la persona no produce suficientes anticuerpos o éstos no funcionan bien, el tratamiento es el reemplazo de éstos con inmunoglobulina Humana por vía intravenosa o vía subcutánea.
En otros casos y dependiendo del tipo de inmunodeficiencia primaria, se administran medicamentos que mejoran la respuesta inmune como el interferón gamma, o se realizan trasplantes de células progenitoras hematopoyéticas (médula ósea), o se puede realizar terapia génica (reemplazo del gen defectuoso).