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Tipos de IDP

Aprende todo sobre Inmunodeficiencias primarias en esta sección

Tipos de IDP

Para el estudio de estas enfermedades se han tenido que clasificar en varias categorías, agrupándose según el elemento del sistema inmune afectado y las características clínicas que compartan.

Inmunodeficiencias combinadas

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Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)

Síndrome de Omenn

Inmunodeficiencias combinadas con Características sindrómicas

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Síndrome de wiskott-aldric

Ataxia-telangiectasia 

Síndrome de DiGeorge

Inmunodeficiencias predominante de defecto de anticuerpos

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Hipogammaglobulinemia

Deficiencia selectiva de IgA

Agammaglobulinemia ligada al X (enfermedad de Bruton)

Deficiencia específica de anticuerpos

Inmunodeficiencia común variable

Inmunodeficiencia con Disregulación inmune

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Síndromes linfoproliferativos 

Síndrome de Griscelli tipo 2

Síndrome de Hermansky

Pudlak

Síndrome de Chediak Higashi

Defectos de fagocitos

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Defecto de maduración de los neutrófilos (neuropatía congénita grave, neuropatía clínica)

Enfermedad Granulomatosa Crónica Defectos de adhesión leucocitaria 

Defecto de eje IL-12-INF-y

Defectos de la inmunidad innata

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Displasia ectodérmica anhidrótica

Distintos defectos moleculares que predisponen a infecciones víricas graves como: encefalitis herpética y las infecciones por hongos (candidiasis crónica)

Trastornos autoinflamatorios

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Fiebres periódicas recurrentes

Deficiencia de complemento

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Deficiencia de cada uno de los componentes 

Se considera que 1 de cada 500 personas en el mundo tiene 1 forma de IDP y 1 de cada 8000 tiene una forma grave.

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